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发红糠疹是一种罕见的皮肤病，可引起持续的皮肤炎症反应和脱屑。这种疾病在于。1835年由Claudius Tarral医生第一次描述，最初被认为是银屑病的变体，但后来发现它是一种独立的皮肤病。红糠疹的发病率是1/5000~1/50000，地区和种族有明显的差异，但与性别没有明显的关系。绝大多数发红糠疹是获得性的，但也有一些是先天遗传的，比如CARD14由基因突变引起的发红糠疹。下面具体介绍发红糠疹的特点和疾病的分类。林志淼，北京大学第一医院皮肤病科
到目前为止，发红糠疹的病因还没有完全明确，但关于其发病机制有几个假设。在非家族性病例中，有假设提出其发病率和维生素A与异常合成有关，也有假设与特定抗原引起的异常免疫反应破坏角质形成细胞的分化有关，但这些假设尚未得到证实。在家庭病例中，CARD14发现性突变的功能与红糠疹的发病直接相关（主要是因为它与红糠疹的发病直接相关）Griffiths分型的V类型，下面将提到)，遗传模式多为常染色体显性，但也有报道称有常染色体隐性遗传模式。CARD14编码的蛋白质作用是激活NF-κB（细胞内重要的核转录因子，参与身体的炎症反应和免疫反应），突变会扰乱一系列的炎症和免疫过程，导致皮肤病变。
头发红糠疹有多种临床表现，其主要特点是基于红斑的毛囊角化过度，表现为粗糙丘疹，特别是在手指伸展侧等部位，如肉豆蔻颗粒（图）1）。这些毛囊角化性丘疹也可见于患者的四肢和躯干。患者的皮肤损伤可以融入大面积的橙红色或红色斑块，同时可能有皮肤岛（即正常皮肤的小块），有时伴有瘙痒，疾病可以进展为红色皮肤病。最常见的发红糠疹类型的典型特征是从头颈部区域开始，发展迅速。此外，患者的手掌和脚底可表现为黄红蜡（皮肤角化、增厚）；头皮覆盖鳞片弥漫红斑，几周内迅速发展为红皮病；指甲增厚、颜色变化、甲下碎片等。此外，还可能出现干眼、睑外翻、口腔扁平苔藓等变化。
图1. 典型的发红糠疹
患者的临床表现和频率总结如下（数据参考）Human Phenotype Ontology）：
为了更好地分类和区分不同类型的发红糠疹，Griffiths提出了基于发病时间、形态学特征、临床病程、疾病预后等因素的分类方法，将红糠疹分为5种类型，后Miralles等人提出了第一VI型——与HIV感染相关的发红糠疹。以下是这些不同类型的发红糠疹：
1. I典型成人型：成人发病，全身泛发。这是最常见的类型，约占总发病人数的比例55%。这种疾病通常很紧急，从身体的上半部分开始，特别是在头部和颈部。几周或几个月后，皮肤损伤进展到身体的下部，涉及躯干和四肢。典型的表现是橙红色斑块与毛囊角化性丘疹合并，内部可见皮肤岛（图）2）。手脚的蜡样角化过度(图)2），增厚、颜色变化等指甲变化也比较常见。此外，还有部分患者出现眼睑外翻等表现。I类型患者预后较好，约80%患者可以在左右3年内自发缓解。
2. II非典型成人型：成人发病，全身泛发，约占所有发病人数5%。与I不同类型的是，II这种类型没有从头部和颈部向下发展的明显过程。患者常伴有粗糙和半层鳞片，下肢常出现鱼鳞状鳞片。患者还伴有掌跖角化，即手掌和脚底呈粗糙、层状鳞片状角化。此外，患者还可能出现脱发症状。这种类型的毛发红糠疹通常是慢性的，甚至可以超过病史20年，预后不如I类型，据统计，只有20%的患者可在3年内痊愈。
3. III典型青少年类型：青少年发病，全身泛发，约占发病总数10%。发病年龄约为5~10岁，与I类型的临床表现相似。预后好，大多数病人的病损都会出现在1年内自发消失。
4. IV类型、局限青少年类型：青少年发病、局灶类型，约占总发病人数25%。这种类型是青少年中最常见的类型，主要发生在青春期前的儿童身上。这种类型与其他类型的不同之处在于分布有限。典型的表现是肘部和膝盖有明显边界的毛囊过度角化。与预后相比III型稍差，3年内大约有1/3病人可以缓解。
5. V非典型青少年型：青少年发病，全身泛发，约占总发病人数5%。绝大多数家族病例属于这种类型，CARD14与基因突变有关。这类患者的表现与成人有关。II类型表现相似，患者表现出毛囊过度角化和鱼鳞状鳞片，并可发生手足硬皮病样的变化。这种类型发病早（可在出生后几年内发生），病程长。
6. VI型，HIV相关型：与HIV与感染有关，全身泛发，占发病总数的比例<1%<1%。这类患者有一些独特的临床表现，因此被视为一个单独的类别。除了与之和。I除了类似的表现外，这类患者还可能出现毛囊棘、聚合性痤疮和化脓性汗腺炎。此外，该病也可能发展为红皮病。
图2. I典型皮疹表现为典型皮疹
以下是对几种不同类型毛发红糠疹的总结(表及图)3）：
（本文主要由江星元博士撰写，林志淼主任负责修改）
