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定义：骨纤维结构不良是一种纤维骨病变，其特点是正常的板松骨被异常的纤维组织所取代。纤维组织含有小、排列异常、不成熟的编织骨梁，由纤维间质化生而来。分为单骨纤维结构不良和多骨纤维结构不良。
发病率：单骨型男女发病率无明显差异；多骨型女性明显多于男性，是男性的两倍。
好发部位：可以发生在任何骨骼上。单骨型常发生在股骨（股骨颈最多）、胫骨、肋骨和颅底，病变位于骨中心，儿童期不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端；多骨型分布在不同的骨骼中，常发生在骨盆中，其次是长骨、颅骨和肋骨。股骨的近端是常见的部位，明显容易发生在身体的一侧
症状：疼痛伴局部肿胀和畸形；年龄很小，伴有内分泌异常，多骨性内分泌紊乱和皮肤色素沉着，称为Albright-McCune综合征，只涉及女孩，表现为性早熟。多骨型最常见的并发症是病理性骨折当骨折发生在股骨颈时，常引起牧羊人拐杖畸形。
影像学表现：X线性能:有四种:1。囊性变化，膨胀生长单囊透明区，边缘硬化清晰，骨皮薄，外缘光滑，囊内有斑点致密影。2.毛玻璃性变化:正常骨纹理消除 损失，髓腔密度如毛玻璃。3.丝瓜筋性变化:骨膨胀增厚，皮质变薄，骨小梁粗大扭曲，4。虫噬性变化。
MRI骨纤维结构差异较大，部分病变在T1和T2加权图像均为低信号，其他病变均为低信号T1加权像是低信号，在T2加权像是混合信号或高信号。
鉴别诊断:单骨型应与内生软骨瘤、硬纤维瘤、单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、髓性骨梗死相鉴别；多骨型应与内生软骨瘤和神经纤维瘤相鉴别
诊疗程序:门诊体检、病史→X片→CT、MRI→手术→病理
治疗方法：
1、手术方法：骨水泥填充缺损病变、异体骨结构植骨、异体骨填充植骨、人工替代骨（含骨诱导因子）、异体骨植骨、自体骨结构植骨、人工半髁关节成型（置换）、特殊人工关节置换等
2、双磷酸盐药物治疗：丁卡磷酸二钠、帕米磷酸二钠、因卡磷酸二钠等
