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近年来，大师王林在网上非常受欢迎。他凭借隔空取物、空盆变蛇、气功治病等独特技能，走遍了世界各地。当然，他在社交圈有着广包括他优雅的王府和诉讼。然而，这位曾经称霸王大师，却于2017年2月10日因病去世，享年67岁，死因竟是ANCA相关性血管炎，所以这种我们很少听说的疾病，突然和王大师一起出名了。难怪网上有人说大师王林死了，ANCA火了”。那么什么是ANCA相关性血管炎呢？
ANCA相关血管炎是一种系统性血管炎疾病，属于风湿性免疫性疾病，主要以小血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，导致血管损伤后各器官和组织缺血。包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。该病可发生在所有年龄段，但老年人居多。预后较差，据报道，该病6个月死亡率约为60%，1年死亡率高达80%。
该病的主要特征是存在于患者体内ANCA”。ANCA，又称抗中性粒细胞抗体。ANCA它是该病的血清标志物，在免疫荧光下可分为细胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。
病因尚不清楚，可能与遗传因素、感染和环境因素有关。但也与药物有关，如长期服用丙基硫氧嘧啶的患者，容易出现血清ANCA阳性，然后出现血管炎的临床表现，但病情往往相对较轻。
该病的临床表现多种多样，往往以多系统受累为主要特征：如长期低热、游走性多关节疼痛、消瘦、乏力；皮肤斑疹；肾功能不全，如蛋白尿、血尿、管型尿等；肺部表现、肺结节病、肺间质病变、咯血等；面部特征的表现，如鼻窦炎、鼻脓性或血性分泌物增多、口鼻反复溃疡、耳痛、听力丧失、结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎等；神经系统表现，如肢体麻木、刺痛和虚弱；不明原因腹痛；突然血压升高、心肌梗死等。
在治疗方面，糖皮质激素联合免疫抑制剂（包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特或替米特或替代麦考酚酯），大多数患者可以得到缓解。当急性肾衰竭、肺出血等危急症状出现时，可与血浆置换、免疫吸附疗法、丙种球蛋白注射相结合。
然而，由于大多数老年人，长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂的风险很大，如继发感染、骨质疏松症、股骨头坏死、恶性肿瘤、心血管事件等，特别是继发感染是中国人死亡的主要原因。难怪有些人说，病人不是死于原发病，而是死于治疗药物的毒性和副作用。这也是我们风湿病和肾病医生面临的主要挑战。
理想的治疗方案是有效控制原发病，尽量减少激素和免疫抑制剂的使用。此时，联合中医治疗是非常必要的，这也是我院的优势和亮点。去年下半年，一名65岁的男子被收治。C-ANCA阳性血管炎患者，主要表现为下肢麻木、疲劳和长期低烧，诊断明确后，我们给予小剂量激素、环磷酰胺、中药汤和针灸综合治疗，症状迅速缓解，炎症症状迅速恢复，所以激素和环磷酰胺迅速减少，第二天强松，环磷酰胺停止，间歇服用中药巩固疗效，病人病情很好，没有明显的不良反应，对我们的治疗非常满意。如果大师王林能像这位老人一样采取合理的中西医治疗方法，估计他还活得很滋润。
总之，临床上有全身多系统受累的表现，同时，ANCA阳性，基本上可以诊断出这种疾病。只要治疗得当，一般都能得到更好的控制。当然，定期复查血沉、C反应蛋白、ANCA滴度、免疫球蛋白等炎症有助于监测疾病的活性。
