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霍奇金淋巴瘤（HL）它是一种罕见的B细胞恶性肿瘤，包括经典的霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞。常有两个发病高峰：年轻和年老。HL确切原因尚不清楚，确切原因也不清楚HL增加风险的相关因素包括家庭因素、病毒暴露和免疫抑制。疾病分期治疗具有重要的指导价值，PET-CT对治疗方案的选择和判断预后起着重要作用。随着放疗和联合化疗的发展，明显改善HL病人的治愈率。目前，60岁以下的新诊断患者中，80%以上的患者可以治愈。赵智刚，天津医科大学肿瘤医院血液科
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病理分型
1.经典霍奇金淋巴瘤
（1）经典的淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte rich LRCHL)
（2）结节硬化经典霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis NSHL)
(3)混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（mixed cellularity MCHL)
(4)淋巴细胞消减经典霍奇金淋巴瘤肿瘤（lymphocyte depletion LDHL)
2.结节性淋巴细胞霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance ，NLPLH）
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临床表现
1.无痛、进行性淋巴结肿大
无痛、进行性淋巴结肿大HL颈部、腋窝和纵隔最常见的典型表现。
2.全身症状
约三分之一的患者有全身症状，包括发热、盗汗、减肥等B症状，以及瘙痒、贫血、疲劳等症状。
3.结外器官受累表现
HL淋巴结外组织器官较少，最常侵犯的结外部位为脾、肺、肝、骨髓，并出现相应的受累部位症状。
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相关检查
所有患者应在第一次治疗前、治疗中和治疗结束后检查和评估所有淋巴结区域和内脏器官。
1.实验室检查：血常规、生化、流病等
2.影像学检查：B超、CT、MRI、PET-CT*等
3.骨髓检查：骨髓形态学、骨髓活检 免疫组化
4.活检 病理
*PET-CT：2周期治疗后PET-CT可以预测HL患者的无进展生存和总生存比分期、结外病变或其他预后因素更好地预测结果；根据患者的无进展生存和总生存情况，PET结果调整了治疗方案。
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诊断
活检对诊断至关重要，穿刺活检是不够的，因为淋巴结的结构对准确诊断非常重要。HL这是一种独特的恶性肿瘤，由于肿瘤细胞占细胞群的少数，活检不足可能无法在标本中找到肿瘤细胞，建议进行淋巴结切除术。
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分期
HL准确评疾病阶段的准确评价对于选择合适的治疗方法至关重要
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不良预后因素
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治疗
治疗目标：治愈淋巴瘤，避免或减少治疗相关毒性。
1.早期预后良好的患者：化疗（常用）ABVD方案）±ISRT(照射)
2.早期预后不良患者：化疗（常用）ABVD、BEACOPP、AVD、Stanford V等方案）±ISRT
3.进展期HL：化疗(一般选择ABVD、BEACOPP、AVD、BV AV、Stanford V等等)等新药等))等等等)等等±ISRT
4.复发难治性HL：虽然初始治疗的治愈率很高，但仍有约5%-10%HL10%-30%的患者对初始治疗无效CR后会复发。第一次治疗后复发的患者可选择二线化疗方案（cHL：BV、BV bendamustine、BV PD-1抑制剂、DHAP、ESHAP、GVD、ICE、ICEV等；NLPLH：R DHAP、R ESHAP、R ICE、R IGEV等），据PET-CT结果选择大剂量化疗和自体造血干细胞移植±RT(放疗)、异基因造血干细胞移植等。
参考文献：
1.Stephen M Ansell. Hodgkin lymphoma: 2018 update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol,2018,93:704-715.
2.Stephen M Ansell.Hodgkin Lymphoma:Diagnosis and Treatment[J].Mayo Clin Proc,2015,90:1574-1583.
3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Hodgkin Lymphoma Version 1.2020
